手头的资料整理一下，做为对这个知识点的总结。
有些病虽然少见，但是如果图像典型，属于见过一次便不会忘的类型，比如这个：
男，6岁，发现右手肿物两年，无不适。
右腕部自上而下图像，横断面正中神经
藕节样、蛇纹样
纵切，呈梭形
还有些病例不那么典型，需要一些分析思考，比如下面这位：
男，27岁，发现右手部肿物7年，开始时右手掌变厚，后逐渐增大，厚度增加1倍，握物时感麻木。
右手大鱼际及手掌部增厚
注意右手尺侧一可移动包块
图像：
右手大鱼际处
右手掌深部
右手腕部尺侧
尺侧肿物动态
从图像扫查发现，大鱼际处肿物似为正中神经延续而来，手掌深部及尺侧无法显示与神经关系，整个肿物范围较大且不规则，无法获得整体图像，回声仅大鱼际处可见低回声束，其余大部分表现为脂肪样高回声。
经会诊讨论，仍考虑神经纤维脂瘤性错构瘤，建议进一步检查。
磁共振
术中
对于一个少见病，有的人可能很多年前就认识并诊断很多，有的人可能最近才碰到，还有更多的人在飞奔而来遇见的路上。
那么对初遇者来说，厘清五花八门并且有些还挺拗口的命名还得花点时间。
神经脂肪瘤病，神经纤维脂瘤性错构瘤、神经脂肪纤维瘤性错构瘤、纤维脂肪瘤性错构瘤，脂肪纤维瘤，纤维脂肪瘤病，正中神经神经内脂肪瘤，神经周脂肪瘤，中线神经脂肪瘤，巨大营养不良性脂肪瘤，神经纤维脂肪瘤。
没错，这些都是同一个人（病）！
为了便于理解学习交流，我们看下版WHO软组织肿瘤分类（第5版）的命名：
可以看到其也是有身份的，在册的大名是：神经脂肪瘤病
神经脂肪瘤病（lipomatosisofnerve)
1.定义：神经脂肪瘤病的特征是脂肪组织和纤维组织浸润神经外膜，并在神经束衣之间和周围生长，因此使受累神经增粗。
2.同义词和历史注解：已如前述。
3.流行病学
神经脂肪瘤病经常在出生时即有或于幼儿期开始出现，但可能至青年或中年时才就诊，患者年龄11~39岁。因为构成肿瘤的组织是神经外膜的正常成分，故有人认为该病变为神经鞘的错构瘤。某些病例因手指中的神经增粗可表现为巨指。伴有巨指的脂肪纤维瘤以女性多见，男性患者大多不伴有巨指。
4.受累部位
正中神经及其手指分支最常受累，其次为尺神经。少见部位也有报导，如颅神经和臂丛。
5.临床表现
受累部位有逐渐增大的肿物，可无症状或伴有运动或感觉障碍。伴有巨指者，受累手指可为对称性或不对称性肿大，并有受累骨增粗。影像学检查发现受累神经有脂肪浸润，呈纺锤形，MRI检查基本上能确定诊断。
6.病因学
病因未明，神经脂肪瘤病不伴有任何综合征，也无遗传倾向。
7.巨检
受累神经呈纺锤形增粗，内有*色纤维脂肪组织浸润，一般局限于神经鞘膜内。
8.组织病理学
受累神经鞘膜内及周围有成熟脂肪组织和纤维组织混合性浸润，分隔神经束。神经周围纤维组织呈同心圆状是其显著特点之一。受累神经的其他改变包括：神经周围分隔、微束形成和假洋葱皮样结构，类似神经内外周神经瘤。
（部分图片、资料来源于同事提供，一并致谢）
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