作者：浙江中医院胃肠外科郑超董云飞戴欢欢张烁李青吕宾
病例资料：
患者男，75岁，因腹胀、腹痛伴肛门停止排便10d入院。
患者于年10月28日无明显诱因出现腹胀，伴阵发性腹部隐痛，并逐渐加重，同时肛门排气减少，停止排便，无畏寒、发热、恶心、呕吐、血便、尿少、尿*等表现。
在外院腹部CT平扫示：升结肠及横结肠壁异常增厚、肿胀，小肠肠管扩张积气，慢性胆囊炎、胆囊结石，肝肾多发小囊肿。诊断为肠梗阻原因待查，予抗炎、补液、灌肠等治疗，1周后症状未见好转来诊。
自患病以来，体质量减轻5kg。既往体健，否认慢性疾病史，否认腹部外伤及手术史。有长期饮用“五加皮酒”史20余年，日均g。
入院体格检查：一般情况尚可，精神软，浅表淋巴结未及肿大，皮肤、巩膜无*染，心肺无特殊，腹稍膨隆，无明显压痛及反跳痛，未及肿块，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，肝区无叩痛，双肾无叩痛，肠鸣音5～7次/min，可闻及气过水声，移动性浊音阴性，直肠指检阴性，四肢活动无异常，无水肿，神经系统无阳性体征。
实验室检查：血常规示WBC计数11.4×/L，RBC计数3.10×/L，Hbg/L；CRP54.3mg/L。血清生物化学指标示肌酐40μmol/L，白蛋白27.8g/L。凝血类指标示纤维蛋白原4.54g/L，D-二聚体1.40mg/L。肿瘤类、尿常规、肝炎类、病*类指标均无异常。
复查全腹CT平扫+增强，提示横结肠及右半结肠肠壁增厚、钙化及肠系膜静脉多发钙化（图1、2）。
??图1横结肠、右半结肠肠壁明显增厚伴钙化，肠系膜静脉多发钙化（箭头所指）；图2回盲部肠壁增厚伴钙化，腔内局部团块影（箭头所指）
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第一次临床讨论
结合病史、体征及各项检查结果，患者肠梗阻诊断明确。患者无腹部重大外伤及手术史，粘连性因素可排除，其梗阻原因首先需考虑肠道肿瘤、淋巴瘤及肠系膜静脉血栓等疾病。肠道肿瘤患者临床可出现消瘦、乏力、贫血及血便等症状，引起肠梗阻多为肿块型，一般腹部可触及肿块。而本例患者血清肿瘤标志物正常，腹部CT未见明显肿块，与本病不符，可基本排除。
而肠道淋巴瘤临床表现无特异性，多可有腹痛、腹部包块、体质量下降、肠梗阻、消化道出血、发热等，但一般梗阻症状不明显；影像学特征性表现有增厚的肠壁内缘高低不平，可有不同程度狭窄，CT增强扫描呈轻中度强化，特征性表现是肠壁呈动脉瘤样扩张，与本例不符，可排除。肠系膜静脉血栓形成一般病情进展较迅速，短期内出现剧烈腹痛、呕血、血便等症状，腹部增强CT可见肠系膜静脉内充盈缺损，与本例不符，可排除。
综合以上分析，入院诊断为低位不完全性单纯性肠梗阻原因待查，胆囊炎、胆囊结石，肝囊肿、肾囊肿。因患者无法进行清洁肠道准备，故不能行肠镜检查，单凭腹部CT无法明确肠道内病变情况。入院后即给予胃肠减压、中药灌肠，以及抗炎、补液、营养支持治疗，观察病情变化并完善相关检查，以期进一步明确梗阻原因。
第二次临床讨论
经内科常规保守治疗1周，患者腹胀、腹痛症状无明显缓解，肛门有少量排气，仍未排便。体格检查情况基本同前。复查血常规示WBC计数9.5×/L，RBC计数3.25×/L，Hbg/L；CRP36.2mg/L；血清白蛋白30.5g/L。经消化科会诊后认为胃肠减压引流量少，减压效果不大，予小肠减压管治疗，并建议清洁灌肠后行肠镜检查及门静脉系统重建。
结肠镜检查进镜至横结肠，见大量粪便梗阻，内镜无法进入。横结肠黏膜呈黑色，肠壁僵硬，伸展性差，静脉迂曲扩张呈紫黑色；降结肠黏膜成黑色，水肿明显，静脉呈黑色并见*豆大小息肉；乙状结肠黏膜水肿明显；直肠黏膜未见异常（图3）。
图3肠镜示横结肠粘膜暗黑色，肠壁僵硬，静脉迂曲扩张呈暗紫色
息肉病理示：降结肠管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变。为进一步明确病因行64层全腹部CT平扫+增强+门静脉重建示：①肠系膜上静脉增粗、扭曲，边缘毛糙；脾静脉局部管腔狭窄；下腔静脉较细，显影欠佳，双侧肾静脉管腔较细。②横结肠及右半结肠肠壁增厚、钙化及肠系膜静脉多发钙化，考虑特发性肠系膜静脉硬化性（idiopathicmesentericphlebosclerosis，IMP）肠炎。③回盲部肠腔局部团块样改变，肿瘤不能除外。④肠梗阻。⑤胆囊结石；肝囊肿；双肾囊肿。
查阅文献发现，Koyama等于年首次报道了IMP肠炎。IMP肠炎是以非阻塞、非血栓所致的肠系膜静脉硬化为特征的肠道缺血，临床则以腹痛、腹泻、反复恶心呕吐等非特异性的症状慢性起病和发展，结肠镜检查病变大多累及右半结肠，可伴有多发溃疡。目前所知该病患者的年龄范围涉及31～86岁，男女比例为3:10，多数有中草药服用史。CT影像在各项检查中最具特征，表现为结肠肠壁增厚，肠壁周围见线状钙化灶，肠系膜动脉末端直小血管聚集增多，并见钙化。结肠镜检查示黏膜充血水肿，呈暗紫色，有时亦可见不规则的小溃疡。结合该患者的影像学表现、结肠镜检查结果，考虑诊断为①IMP肠炎伴肠梗阻；②回盲部肿块性质待查，肿瘤可能；③降结肠息肉。
第三次临床讨论
因患者经内科保守治疗后腹胀、腹痛等肠梗阻症状仍未缓解，且CT检查提示存在回盲部包块，肿瘤不除外，故于入院后第14天于全身麻醉下行腹腔镜探查术。术中见回盲部炎性包块，约6cm×5cm，质地中等，与周围组织粘连严重，肠系膜多发肿大淋巴结，升结肠及横结肠肠管色发黑，质地硬，肠腔狭窄（图4、5）。末端回肠及以上肠管扩张增厚，积气积液明显。遂行右半结肠加横结肠切除及回肠造瘘术，术后恢复顺利。术后病理组织学示：结肠壁全层血管壁变性、钙化，伴浆膜层化脓性炎及全层出血性坏死；回肠全层血管壁变性、钙化伴溃疡形成；阑尾慢性化脓性炎；肠系膜淋巴结反应性增生（图6、7）。最终确诊为IMP肠炎。
图4手术切除标本见升结肠、横结肠及部分降结肠肠管色暗黑，肠壁僵硬，肠腔狭窄；图5结肠中静脉内见多发灰白色钙化灶（箭头所指）；图6肠壁黏膜下层发现小血管的变形，纤维组织及胶原沉积（箭头所指）苏木精伊红染色×；图7静脉管壁显著增厚、纤维化（箭头所指），钙化，管腔狭窄苏木精伊红染色×
本例诊断上较为困难的最主要原因是该病在临床上较为罕见，临床医师对于该病的临床症状和体征等不熟悉。根据公开的文献报道，该患者为国内首例经病理组织学诊断证实的IMP肠炎。造成该患者较长时间肠梗阻病因不明的原因可能有：临床医师对影像学中静脉硬化的认识不足，其与动脉粥样硬化及血栓造成的局部肠道动脉血供减少，进而引起的绞窄性肠梗阻不同；对内镜下肠道黏膜呈黑色，静脉呈黑色等表现的不敏感，未引起重视。
3年，Iwashita等建议将肠系膜静脉硬化作为一种新的肠系膜静脉阻塞病理机制。IMP区别于非栓塞性肠系膜静脉硬化原因所致静脉闭塞性疾病，其独特的病理变化为静脉壁的纤维化、增厚和硬化。虽然Iwashita等没有阐明诸如Degos病、韦格纳肉芽肿病和结节性多动脉炎等少见疾病涉及肠系膜缺血时的典型临床症状，但是他们认为IMP肠炎是一种与之不同的疾病。Iwashita等对IMP的病理特征作出如下归纳：①所有病变引起的静脉硬化主要见于右半结肠，尤其是盲肠和升结肠；②损伤的大体标本表现为黏膜表面呈暗紫色，静脉壁增厚，结肠半月形皱襞消失；③组织学表现为静脉壁纤维化增厚伴钙化，黏膜中血管周围胶原沉积，小血管壁浆膜下层见泡沫状巨噬细胞，但血管内未形成血栓，静脉壁从黏膜下层至浆膜层钙化伴有管腔狭窄，并且发现黏膜下纤维化和血管周围纤维化，但血管固有层并未发现活动性炎性反应。
目前对IMP肠炎的发病机制仍不清楚，某些*素或生物化学制剂则可能通过静脉回流在发病中发挥重要作用。已报道的亚洲病例中大部分患者有长期服用中药史，并且升结肠和盲肠更易受累。右半结肠较左半结肠受累较多的原因可能是右半结肠收缩蠕动更明显且蠕动方向是向头端行进，静脉回流障碍，则形成侧支血管，导致肠系膜长期慢性淤血。Kang等等报道栀子苷作用于HepG2细胞产生的代谢产物引起的*性反应可致小肠菌群失调，在此基础上诱发了肠系膜血管纤维化增厚伴钙化，以及肠黏膜的缺血、溃疡等病理改变。本例患者常服用的药酒成分中明确含有栀子成分，可能与此有关。但栀子苷及其他中草药在生物转化过程中所产生的代谢产物引起IMP肠炎发生的具体发病机制还有待进一步研究。
在以往IMP肠炎病例报道中，部分患者采取了手术治疗，但手术时机尚无定论。也有学者认为该疾病有并发结肠癌可能，建议尽可能早期手术治疗。本例患者肠梗阻经内科保守治疗无效后果断采取手术治疗，切除病变肠段，取得满意效果，术后3个月行回肠造瘘还纳术，随访至年7月恢复良好。
来源：中华消化杂志
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