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患者,男,57岁,非裔美国人,除了饮酒没有其它病史,由于持续3周的左上区(LUQ)腹痛伴随腹胀,便秘,尿液发黑和黑粪症来我院急诊室。
巩膜*疸,口腔黏膜干且有*疸。弥漫性腹痛,尤其是LUQ处,腹胀,肝边缘大约低于前缘px,还有脾肿大。
腹部和盆骨CT显示:肝肿大,脾肿大,肝密度低,左下方脑叶1.3cm有模糊的肺结节(图1)。胸部CT显示:右侧肝门淋巴结边缘放大,左甲状腺肿块多样化和左侧甲状腺结节。
第二天,患者进行了超声波诱导的肝活检。还进行了MR胆管胰造影术,结果显示:由于转移性肝病变导致的胆管侵袭,有轻微的肝胆管扩张,还有由于大量肝病变导致胆总管附近压缩。骨骼扫描阴性。
入院5天之后,患者变得更加嗜睡,随后发生急性肝衰竭和脑病,INR为3(表1)。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?您认为可用于该诊断的药物治疗是什么?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
活检显示弥漫大B细胞淋巴瘤。细胞遗传学分析显示晚期NHLKi-%类似DLBCLvs双击vsBurkitt淋巴瘤(图2-5)。患者接受类固醇和一个疗程的利妥昔单抗治疗。3天之后,随着他的精神状态改善,肝功能检测趋缓。随后的骨髓活检和腰椎穿刺排除了骨髓和脑损伤。
住院治疗的第7天,他开始接受EPOCH-R(依托泊苷,阿霉素,环磷酰胺,长春新碱,强的松和利妥昔单抗)化疗法治疗。患者肝功能和一般状况改善之后出院。随后接受另外5个疗程的EPOCH-R化疗法加囊内预防法。腹部重复CT显示肝肿块显著溶解(图6)。
患者出院6个月之后进行PET扫描,结果显示完全缓解。
我们初始认为患者患有可能起源于甲状腺的实体瘤转化至肝或肺转移癌。另外,鉴于他的饮酒史,我们还认为他由于代偿失调酒精性肝硬化导致脑病。
年2月,患者完成了6个疗程的DA-EPOCH。他还接受囊内甲氨蝶呤预防法。鉴于他的IPI评分较高,建议到骨髓移植中心进行大剂量巩固治疗和自体骨髓移植,但是他拒绝了。
截止到目前为止,患者没有淋巴瘤复发迹象,持续每3个月接受肿瘤学随访。他报道自身状态良好,没有发生任何问题。
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